1 La enfermedad
La enfermedad de Creutzfeldt Jakob es temible y mortal. Como las otras
variantes de encefalopatía espongiforme detectadas en humanos: el síndrome
de Gerstmann Sreaussier, la enfermedad de Alpers, que ataca sobre todo
a los niños, y el Kuru, de gran impacto epidemiológico entre los miembros
de la comunidad Fore de Papúa, en Nueva Guinea, que practican la antropofagia
ritual y comen el cerebro de familiares muertos en el curso de la liturgia
funeraria.
Sin embargo, hasta hace pocos años, la enfermedad de Creutzfeldt Jakob
tenía una escasísima incidencia estadística (un caso por millón de habitantes)
y sólo afectaba a mayores de 60 años. Estos casos, ahora denominados
Creutzfeldt Jakob esporádicos, por su bajísima incidencia, son asimismo
la explicación de la ausencia de investigaciones sobre la enfermedad.
En este sentido, es un caso de enfermedad "huérfana", como
tantas otras dolencias cuya expectativa de terapia no constituye una
expectativa de negocio por falta de mercado.
Menor incidencia aún presenta el síndrome de Gerstmann Sreaussier y
las otras variantes conocidas en humanos, que en total pueden afectar
a algunas docenas de familias a escala mundial. No obstante, recientemente
se han llevado a cabo investigaciones que podrían dar un notable impulso
a la financiación de estudios sostenidos y concertados, en la medida
en la cual apuntan a la posibilidad de que otras enfermedades neurodegenerativas,
algunas de creciente incidencia, como el Alzheimer, tengan también un
origen y una evolución similar.
En todo caso, la enfermedad presenta actualmente un perfil poco propicio
para tranquilizar a la opinión pública. En primer lugar, no existe forma
de diagnóstico y éste debe confirmarse mediante la autopsia del afectado.
En segundo lugar, no existe tratamiento y se trata de una enfermedad
mortal de necesidad. Son notas que inciden negativamente desde el punto
de vista psicológico y favorecen la activación de la histeria colectiva.
Recientemente, los casos de Creutzfeldt Jakob atípicos detectados en
personas jóvenes (menores de 40 años) y su asociación a la EEB han disparado
la alarma pública, con un descenso en picado de la demanda de carne
de vacuno, que alcanzó mermas del 40% y todavía se mantiene un 20% por
debajo del nivel de demanda anterior a la crisis.
Según los científicos, la encefalopatía espongiforme se adquiere por
dos vías: hereditaria y por contagio. El agente responsable es una proteína
de un grupo denominado "Prión". Los priones son proteínas
normales en mamíferos y aves y, supuestamente, están relacionadas con
los mecanismos del sueño.
En el caso de las enfermedades relacionadas, se produce un defecto en
la conformación espacial de estas proteínas, el cual hace que se plieguen
de forma anormal. Esto tiene como consecuencia la precipitación de estos
priones defectuosos sobre las membranas de las células nerviosas, produciendo
su muerte por acumulación.
El defecto hace, en definitiva, que los priones anormales se plieguen
de forma diferente y actúen como moldes de las proteínas normales haciendo
que cada vez haya más copias defectuosas, que se depositan sobre las
neuronas siguiendo las pautas incorrectas de los priones. A la larga,
los priones se depositan en forma de placas (depósitos) sobre las neuronas
y las matan.
En este momento termina la fase de incubación de la enfermedad. A medida
que las neuronas mueren se forman agujeros en el cerebro, que adquiere
cada vez más una textura esponjosa en la fase de enfermedad avanzada.
Y el desenlace no se hace esperar: apatía, ansiedad, depresión, pérdida
de peso, degeneración cerebral, pérdida de la coordinación neuromotriz,
pérdida de memoria, episodios de demencia permanente y pérdida del habla...
y, finalmente, la muerte. Desde que aparecen los primeros síntomas y
se produce la muerte puede pasar un año.
En el caso de la vía hereditaria es, al parecer, un gen mutado el que
da órdenes o instrucciones incorrectas que determinan el plegamiento
defectuoso de la proteína. En el caso del contagio, los priones entran
directamente por la incorporación de tejidos infectados e interactúan
con los priones análogos del huésped.
Si bien algunos científicos no descartan la actividad de un agente viral
encubierto, la mayoría se inclina por desechar esta hipótesis debido
a la ausencia de material genético asociado a los priones. La resistencia
a aceptar la capacidad infectiva del prión, que sólo desapareció en
1992, se debe a la novedad radical que implica que una proteína pueda
por sí sola ser un agente infeccioso.
2 Los antecedentes
Esta enfermedad de escasa incidencia estadística empezó a aumentar con
la incorporación de ciertas prácticas médicas, que en su día disfrutaron
de un entusiasmo clamorosamente favorable y se identificaron con el
progreso científico y técnico. Así, por ejemplo, aparecieron casos de
contagio en personas a quienes se había injertado membranas meníngeas
o córneas procedentes de cadáveres y en niños tratados con la hormona
del crecimiento, obtenida también a partir de cadáveres.
Hace algunos años, la muerte de varios niños tratados en Francia con
esta hormona debió disparar la alarma. Sobre todo, porque existían experiencias
epidemiológicas que autorizaban con fuerza la hipótesis del contagio
a partir de tejidos muertos infectados. Pero también hay que hacer notar
que se trataba de casos de contagio intraespecífico, de los cuales no
podía deducirse una capacidad priónica para "saltar" la barrera
de la especie. Lo mismo puede decirse en relación al kuru.
En Nueva Guinea, como adelantamos, entre los miembros de comunidades
que practican la antropofagia ritual y comen el cerebro de sus familiares
muertos, se han detectado hasta 3.000 casos de una de las variantes
de la encefalopatía espongiforme (el kuru). El dato epidemiológico sugiere
una clara relación causa-efecto si se considera la espeluznante estadística
que presenta la enfermedad entre estos reducidos grupos aborígenes.
Sin embargo, en Gran Bretaña también hace ya muchos años que se alertó
sobre los riesgos que entrañaba la enfermedad de las "vacas locas"
para la salud humana. Pero tampoco se hizo nada al respecto. Entre otras
cosas, porque la alimentación del ganado con harinas animales producidas
a partir de vísceras y restos de ovejas se practica desde hace dos décadas,
y está directamente relacionada con los estándares de producción cárnica
estimados como competitivos, mientras el riesgo sanitario resultaba,
al menos aparentemente, demasiado remoto.
En 1986, un equipo de investigadores británicos del Laboratorio Veterinario
Central de Weybridge identificó el mal que afectaba a las "vacas
locas" como una nueva enfermedad: la encefalopatía espongiforme
bovina (EEB). También se aventuró entonces la hipótesis de que el origen
de la enfermedad de los vacunos británicos podía deberse a la trasmisión
a través de los piensos animales elaborados a partir de restos de ovejas
enfermas. Tampoco faltaron en la pasada década las voces autorizadas
que advirtieran contra los riesgos. En cualquier caso, las advertencias
fueron recogidas por el gobierno británico en 1988 al prohibir la utilización
de los piensos sospechosos de contaminación como alimento del ganado
vacuno a la luz de los datos aportados por la investigación. Ya desde
1732 se conocía una enfermedad en las ovejas (scrapie o tembladera),
cuya etiología se ha demostrado que está relacionada con priones defectuosos.
También, una de las primeras hipótesis de trabajo aventuró, en la pasada
década, que la EEB podía haber contagiado a los vacunos como consecuencia
de una defectuosa esterilización de los restos ovinos afectados utilizados
para pienso, o bien como consecuencia de la comercialización, por parte
de los mismos ganaderos, de ovejas enfermas en los canales de suministro
de la producción de harinas animales.
Ésta es una práctica sin duda extendida y hasta estimulada objetivamente
a la luz del más simple balance riesgo penal/beneficio económico. El
pasado 14 de mayo la prensa informó de la condena a un productor británico,
Neil Pawson, propietario de un matadero, que mezcló vértebras y médula
de dos vacas enfermas con otros restos animales y los suministró a una
fábrica de piensos animales.
Pese a que en el momento de producirse la sentencia la prohibición de
1988 llevaba en vigor ocho años, y que desde hacía tres meses existía
una clara alarma social, el juez le impuso al señor Pawson una multa
de 186.000 pesetas (Diario 16, 14 de mayo, p. 22).
