1. INTRODUCCIÓN
2. RESUMEN
3. INFORME
3.1 Los hechos
3.2 Declaraciones públicas de los Científicos.
4. EL ESTADO DE LA INVESTIGACIÓN CIENTÍFICA
4.1 La Enfermedad
4.2 Los Antecedentes.
4.3 El Debate Científico
5 EL MODELO DE PRODUCCIÓN CÁRNICA
5.1 Un Sistema en Cuestión
5.2 El Factor Económico 
6. DISTINTAS POSTURAS
6.1 Partidarios de Levantar el Embargo.
6.2 Los partidarios de Continuar con el Embargo
7. EL ANÁLISIS
8. ALGUNAS PREGUNTAS Y RESPUESTAS DE INTERES

3 El debate científico

El primer motivo de escepticismo científico respecto de la posibilidad de contagio de la EEB a los humanos es lo que podemos denominar "la barrera de la especie". No sólo las células de ovejas y vacas producen priones, sino la de muchas otras especies. Los científicos ya han comparado los priones de 33 especies distintas, que van desde las ratas a los orangutanes y al hombre. Sin embargo, a pesar de la existencia de la scrapie ovina y de las extensas cabañas de ovejas, nadie ha detectado casos de contagio humano.

 
En laboratorio se ha clonado el prión de la Gerstmann Sreaussier y se determinó la diferencia entre el PrP normal y el patógeno. De los 248 codones (secuencia de tres nucleótidos implicados en la síntesis proteica) de la estructura que codifica la proteína, se vio que sólo existía una diferencia en el codón 102. También se ha demostrado la elevada incidencia estadística de esta mutación en las familias afectadas por este síndrome.

 
Asimismo se había observado en laboratorio que la forma patogénica del PrP era resistente a la acción de las proteasas en el caso de la scrapie ovina. Pero de todos modos existía escepticismo científico respecto a que una proteína pudiera ser un agente infeccioso y se barajó la teoría de un virus lento o encubierto como explicación para el mecanismo de contagio.
Pero las investigaciones no avalaron esta teoría hasta el momento. En laboratorio, la degradación de los ácidos nucleicos en los extractos infectivos no ha reducido el potencial infectivo de éstos. En cambio, esta eficacia infectiva sí se ha reducido al proceder a una desnaturalización de las proteínas. Un tercer factor para avalar la viabilidad de un contagio producido por el mismo prión mutado ha sido la ausencia de material genético asociado a los priones.

 
En todo caso, la resistencia del prión a la acción enzimática de las proteasas también avalaba la posibilidad del contagio por vía de la ingesta. Esta vía de contagio ha sido establecida claramente en el caso del salto de la enfermedad de la oveja a la vaca.

 
En laboratorio, también se ha conseguido el contagio interespecífico con ratones, pero mediante inoculación del prión mutado. Estos ratones transgénicos desarrollaron la enfermedad y permitieron una primera aproximación al modelo de acción del PrP, que consigue transformar a los PrP normales en PrP patogénicos induciendo la forma característica de plegamiento de estos últimos.

 
En cambio, la inoculación de PrP patógeno en ratones transgénicos a los cuales se les había bloqueado el PrP normal, no produjo enfermedad en estos animales de laboratorio, si bien produjo otras alteraciones graves del sueño y, a la larga, síntomas similares como atrofia cerebral, pérdida de coordinación y pérdida del control de los movimientos (Nature, abril 1996).

 
Otro dato para vislumbrar que el mecanismo de contagio implica de lleno el contacto entre el PrP normal celular del huésped y el PrP patógeno invasor. En tubo de ensayo, la introducción de PrP patógenos en preparados con PrP normales ha permitido establecer esta modificación de la forma estereoquímica Alfa (normal) en Beta (patógena).
El argumento de los científicos favorables a las tesis británicas para sostener la opinión de que la posibilidad de contagio por la vía de la ingesta de carne de vacuno es remota, se basa en las diferencias entre el prión del vacuno y del hombre.
En el caso del gen que codifica el PrP en ratones y hamsters la diferencia afecta a 16 codones. Pero el ratón normal inoculado con el prión del hamster patógeno no desarrolla la enfermedad. En cambio, el ratón transgénico en cuyo material genético se incluye el prión normal del hamster, desarrolla la enfermedad cuando es inoculado con el PrP patógeno del hamster. Estos resultados permiten suponer que 16 codones de diferencia entre las distintas especies son una barrera infranqueable para el contagio priónico..

 
Cuanto más se asemeja una molécula de PrP patógena al PrP normal del huésped, más posibilidades existen de contagio interespecífico. Y viceversa: cuanto menos análogos son los priones de una y otra especie, menores posibilidades hay de contagio. Los priones de una especie interactúan así preferentemente con el PrP normal más análogo.

 
En el caso de la oveja y la vaca la diferencia priónica sólo afecta a 7 codones. En este caso tenemos, en principio, un indicio del potencial infectivo, sobre la base de estimar la tasa de contagio de las vacas y la cantidad de ganado vacuno alimentado intensivamente (dosis infectivas) con piensos elaborados a partir de ovejas enfermas de scrapie.
Si se piensa en la extensión de este modelo de producción cárnica y en las dos décadas que lleva aplicándose de forma intensiva, con ganados estabulados y sin epidemias, también parecía evidente que el contagio de la oveja a la vaca era poco probable. De modo que la alarma, realmente, no se disparó hasta que la enfermedad no se extendió con rapidez en la cabaña bovina.

 
No obstante, los científicos escépticos respecto de la posibilidad de contagio a las personas por la vía de la ingesta de carne de vacuno enfermo insisten en que la diferencia entre los priones bovinos y humanos afecta a 30 codones (sólo hay 7 codones distintos en el caso de la vaca y la oveja).

En cambio, los científicos que sostienen la posibilidad real y efectiva de contagio por ingesta hacen notar que lo decisivo no es el número de codones diferentes entre los priones de una y otra especie, sino el lugar concreto en que se produce la diferencia. Esto es: si no existe diferencia en la región crítica del plegamiento de la proteína, entonces la posibilidad de contagio sería elevada, al margen de las diferencias que se sitúan en otras zonas de la proteína.

 
En resumen: el hecho de que no se haya detectado contagio de la scrapie ovina al hombre pese al extendido consumo de carne de oveja y el hecho de que las diferencias entre los priones ovinos, bovinos y humanos afecten a una cantidad similar de codones, no sería indicativo de una posibilidad remota de contagio humano por ingesta de carne de vacuno contaminada. Si los 30 codones diferentes que codifican los aminoácidos del prión bovino y el humano no situaran los aminoácidos en la región crítica de plegamiento, sino en otras regiones, entonces la posibilidad de contagio podría ser mucho más elevada a pesar de las diferencias.

 
En este sentido, también existe otro dato importante. Recientemente se ha detectado el salto de la EEB a los gatos y se ha propuesto la ingesta de pienso enriquecido como vía de contagio. Es decir, todo parece indicar que el contagio interespecífico supone un riesgo muy distinto para distintas especies y que este riesgo puede ser muy elevado o muy remoto, dependiendo de la mayor o menor semejanza estructural de las denominadas regiones críticas de los PrP involucrados.

 
Finalmente, ha surgido la idea de que podría ocurrir que la enfermedad de las "vacas locas" hubiese puesto a los científicos en el camino correcto para avanzar en el conocimiento de los mecanismos que generan otras graves enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer. ¿Podrían ser inducidas también por priones anormales con formas de plegamiento todavía no establecidas?.

 
En esta hipótesis, a las dos formas conocidas del PrP (Alfa y Beta, normal y patógena, respectivamente) se añadirían otras variantes patógenas que estarían en la base del mecanismo que activa enfermedades como las referidas. En cualquier caso, esta hipótesis podría servir para motivar la financiación de las investigaciones priónicas por la expectativa de negocio que supone un mercado mucho más amplio. Ya no se trataría del Creutzfeldt Jakob esporádico o atípico, sino también del Alzheimer, otra enfermedad en aumento. La misma hipótesis se ha planteado en relación a enfermedades como el Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica.

 
Tampoco cabe descartar que hubiese alguna predisposición genética para la adquisición de la enfermedad, lo que podría explicar las diferencias observadas en el desarrollo de la dolencia en personas con hábitos similares.
En el número de abril, la revista Scientific American publica una recopilación de las investigaciones y trabajos publicados sobre este tema, cuyo autor es Stanley B. Prusiner, profesor de Neurobiología y de Bioquímica de la Universidad de California en San Francisco, es uno de los pioneros y primeras figuras en este campo a escala mundial.

 
El problema fundamental y más inmediato, con todo, no es tanto cuantificar el riesgo potencial de contagio interespecífico por vía de la ingesta, que sigue pareciendo remoto a la luz de las variables en juego (extensión abrumadora del consumo de carne de vacuno presuntamente contaminada y únicamente diez casos de Creutzfeldt Jakob atípicos en personas menores de 40 años en los últimos dos años). Pero no debe olvidarse que estamos ante una enfermedad que puede trasmitirse por vía hereditaria y que este factor no puede ser soslayado en la estimación del riesgo sanitario. Incluso si nos encontramos ante una posibilidad de contagio remota, que exige un consumo continuado y altas dosis infectivas para que se desarrolle la enfermedad en el huésped, está claro que una vez adquirida esta enfermedad puede propagarse por contagio vertical (de padres a hijos) generando, a partir de unos pocos casos, una auténtica emergencia pandémica al cabo de algunas generaciones.

 
Naturalmente, este escenario traumático implica un período muy dilatado, que permitiría sin duda tomar las medidas adecuadas a partir de la investigación y el seguimiento de las familias afectadas. De forma que la cadencia o ritmo en que se presenten o no nuevos casos puede resultar al cabo decisiva, a corto plazo, para el levantamiento del embargo que pesa sobre el bovino británico.

 
Por otro lado, el número de casos detectados oficialmente tampoco puede ser leído sin más de forma tranquilizadora. Estamos ante una enfermedad con un período de incubación muy largo y posibles diferencias en la sensibilidad individual ante la infección. Se ignoran los factores que pueden determinar que este período sea más o menos dilatado en distintos casos, no se han establecido las dosis infectivas y podría ocurrir, en consecuencia, que al principio el goteo de casos fuera mínimo y más tarde se acelerara exponencialmente, como ocurrió a partir de los primeros seis afectados del Sida. Un escenario que invita a modular el embargo escalonadamente, a la luz del ritmo de aparición de nuevos casos.
En cuanto se refiere a los sectores de actividad económica afectados, (o que puedan resultar afectados por efecto de la alarma pública, al margen del riesgo sanitario real) aparte del cárnico y derivados hay que mencionar la leche y derivados lácteos, las gelatinas de bovino, los productos cosméticos que contienen tejidos animales, lápices de labios, jabones y pastas de dientes, cápsulas de fármacos como supositorios, chocolates, dulces y helados que utilizan derivados cárnicos como la grasa y la gelatina como estabilizadores y emulsores.